La ELA, esclerosis lateral amiotrófica, es una grave enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que afecta a alrededor de 32.000 personas en España, según los datos publicados por el Instituto Nacional de Estadística (INE) en el año 2020. Las causas de este padecimiento, que acaba provocando el fallecimiento del enfermo, no están claras para los científicos y tampoco existe una cura para esta enfermedad.
Ahora, los científicos del CNIO (Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas) han descubierto que la acumulación de las llamadas "proteínas basura" podría estar detrás del desarrollo de esta enfermedad que afecta a las capacidades motoras del paciente. La sintomatología avanza, dificultando primero la comunicación oral, la deglución y, finalmente, la respiración causando la muerte del afectado.
Por el momento, aunque la cura de esta enfermedad aún no ha llegado, sí que hay avances significativos. El equipo de expertos que ha anunciado estas conclusiones sí confirma que este hallazgo abre un nuevo frente en la investigación sobre el envejecimiento de las células y, con ello, la posibilidad de explorar nuevas vías en busca de un futuro tratamiento.
¿Qué son las "proteínas basura" y por qué pueden afectar al desarrollo de la ELA?
El equipo de científicos liderado por el experto Óscar Fernández- Capetillo ha publicado un trabajo titulado Molecular Cell en el que aportan la primera evidencia del origen de la ELA hereditario, también llamado ELA familiar. Es un tipo de dolencia que afecta aproximadamente al 10% de todos los diagnósticos de esta clase de esclerosis y que se considera tal cuando el enfermo tiene al menos dos parientes de primer o segundo grado con esta afección.
Las conclusiones del citado estudio indican que el origen de esta clase de ELA podría estar en la acumulación de 'proteínas basura' en las neuronas motoras, las que precisamente degenera la ELA. Las proteínas basura son, según se puede leer en esta investigación, "proteínas sin ninguna función que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la célula". En términos científicos, el equipo señala que "se trata de proteínas ribosomales que constituyen los ribosomas, que son las factorías moleculares encargadas de la producción de proteínas".
Esta acumulación de proteínas "inútiles" guarda relación también en otras enfermedades conocidas como ribosomopatías —el síndrome 5q-, el síndrome de Treacher-Collins o la anemia de Diamond-Blackfan—. Según los investigadores, en el caso de estas afecciones también existe una acumulación de proteínas ribosómicas disfuncionales en todas las células del cuerpo humano.
¿Existe alguna manera de reducir la producción de "proteínas basura"?
A partir de este importante hallazgo, el equipo del doctor Fernández- Capetillo explica que como el problema es el exceso de basura ribosómica, "exploramos estrategias para hacer que las células produzcan menos ribosomas". Para conseguir este objetivo, los investigadores optaron por la manipulación genética y farmacológica para desactivar in vitro dos de los mecanismos que generan ribosomas en las células. A partir de ello, llegaron a la conclusión de que, al producir menos "proteínas basura", en realidad se reduce la toxicidad.
A pesar de que se trata de un hallazgo esperanzador para tratar esta dolencia, los expertos piden prudencia porque hay que continuar la investigación. Aunque habría que reducir la producción de ribosomas en el caso de los pacientes que puedan desarrollar esta enfermedad, no hay que olvidar que estos son necesarios. Por ello, los estudios deben continuar para encontrar formas de reducir la producción de ribosomas y que los desechos disminuyan, pero de tal forma que el individuo mantenga la cantidad suficiente que permita el adecuado funcionamiento de sus células.
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